Feocromocitoma e Paraganglioma: Incidência e Análise Comparativa entre Casos Familiares e Esporádicos de um Centro Português
DOI:
https://doi.org/10.20344/amp.24192Palavras-chave:
Feocromocitomas/diagnóstico, Feocromocitomas/epidemiologia, Paragangliomas/diagnóstico, Paragangliomas/epidemiologia, Tumores Neuroendócrinos/epidemiologiaResumo
Os feocromocitomas e paragangliomas são tumores neuroendócrinos raros, com uma incidência estimada entre dois e oito casos por milhão de pessoas, e uma das maiores taxas de hereditabilidade entre as neoplasias com causa genética, identificada em cerca de 40% dos casos. Este estudo analisou os casos diagnosticados na área de referenciação da Unidade Local de Saúde de Braga entre 2004 e 2024, com o objetivo de estimar a incidência, caracterizar a população e comparar feocromocitomas e paragangliomas esporádicos e familiares. Foram identificados 85 doentes (87 casos), com uma incidência média anual de 5,3 casos por milhão entre 2012 e 2024, e tendência crescente ao longo deste período. O estudo genético foi realizado em 61 doentes, tendo revelado 43 casos esporádicos e 20 familiares. A idade no momento do diagnóstico foi significativamente inferior nos casos familiares (43,4 ± 12,7 anos; p < 0,001). A metastização ocorreu apenas em doentes com feocromocitomas e paragangliomas familiares, quatro e seis anos após o diagnóstico, enquanto as recidivas ocorreram exclusivamente nos casos esporádicos, com mediana de sete anos após remissão completa. Estes resultados reforçam a importância do estudo genético e do seguimento destes doentes a longo prazo, dado o risco de metastização e recidiva, mesmo vários anos após o diagnóstico inicial.
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